Viêm đa cơ

Viêm đa cơ là gì?

Viêm đa cơ là một bệnh hiếm gặp gây viêm ở nhiều cơ. Đây là một dạng bệnh mô liên kết. Đặc điểm đáng chú ý nhất của bệnh là yếu cơ, nhất là những cơ gần thân người nhất, như cơ vùng bả vai và khớp háng.

Triệu chứng, biểu hiện viêm đa cơ

1. Lâm sàng
Biểu hiện của bệnh gồm có yếu cơ gốc chi, đối xứng hai bên, đau cơ tự nhiên hay khi bóp cơ, teo cơ nếu ở giai đoạn muộn hoặc khi bệnh tiến triển.
Đối với viêm da cơ thì ngoài biểu hiện ở cơ như trên thì còn biểu hiện đặc hiệu ở da như phù tím quanh mi, ban Gottron hay dấu hiệu bàn tay người thợ cơ khí.
2. Cận lâm sàng: 3 xét nghiệm cơ bản bao gồm
Men cơ creatine kinase (CK) tăng cao.
Điện cơ có dấu hiệu tăng hoạt động tự phát (lúc nghỉ), giảm biên độ, rung sợi cơ, điện thế đa pha (lúc co cơ).
Sinh thiết cơ có biểu hiện thâm nhiễm tế bào viêm một nhân ở sợi cơ, tổ chức kẽ hay quanh các mạch máu kèm hoại tử cơ.

Nguyên nhân viêm đa cơ

Chưa rõ nguyên nhân chính xác gây bệnh. Nhiễm trùng do vi khuẩn, ký sinh trùng hoặc virut có thể gây viêm đa cơ, nhưng trong phần lớn các trường hợp không thể xác định được nguyên nhân gây bệnh.
Có giả thuyết cho rằng viêm đa cơ là một bệnh tự miễn, vì một lý do nào đó hệ miễn dịch của cơ thể sản sinh ra kháng thể tấn công và làm tổn thương mô cơ khỏe mạnh.
Nhiều người bị viêm đa cơ có nồng độ tự kháng thể cao trong máu. Tuy nhiên chưa rõ liệu những tự kháng thể này có thực sự gây viêm đa cơ hay không.

Chẩn đoán bệnh viêm đa cơ

• Tiền sử gia đình. Tiền sử bệnh cơ trong gia đình và tuổi khởi phát bệnh sẽ giúp phân biệt giữa viêm đa cơ và teo cơ. Teo cơ là một bệnh di truyền thường biểu hiện sớm khi còn nhỏ.
• Đo cơ điện đồ
• Xét nghiệm máu:
Tăng nồng độ các enzym của cơ như creatine kinase (CK) và aldolase báo hiệu tổn thương cơ.
Phát hiện các tự kháng thể trong má
• Sinh thiết cơ có thể thấy những bất thường ở cơ như viêm, tổn thương hoặc nhiễm trùng.
• Chụp cộng hưởng từ có thể giúp phát hiện viêm ở cơ.

Điều trị viêm đa cơ

Bệnh có tiên lượng tốt. Điều trị càng sớm thì phục hồi càng tốt. Khoảng 1/2 số bệnh nhân sẽ phục hồi hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn. Có một số có di chứng yếu cơ vùng vai hoặc háng. Chỉ có một số ít tử vong do biến chứng tim - phổi.
* Corticosteroid: là liệu pháp điều trị cơ bản (trong trường hợp không đáp ứng thì có thể dùng một số thuốc ức chế miễn dịch khác).
+ Corticosteroid thường khởi đầu với liều cao tấn công, thường dùng prednisolone (hoặc thuốc corticoid khác liều tương đương) 1-2 mg/kg/ngày (với trẻ em liều dùng thường bắt đầu từ 4-5 mg/m2 da/ngày) từ 2-4 tuần, có thể kéo dài hơn, sau đó giảm liều dần 5-10 mg sau mỗi 2-4 tuần khi các triệu chứng đau cơ, yếu cơ cải thiện.
+ Trường hợp bệnh nặng, tiến triển nhanh có thể truyền methyl prednisolone tĩnh mạch liều bolus 750-1000 mg/ngày trong 3-5 ngày liền sau đó giảm liều xuống 2mg/kg cân nặng/ngày rồi giảm liều dần tùy đáp ứng.
+ Khi tình trạng lâm sàng có dấu hiệu cải thiện rõ rệt, men cơ trở về bình thường thì chuyển sang liều duy trì 5-10 mg prednisolone mỗi ngày hay liều thấp nhất mà có thể kiểm soát được bệnh.
Lưu ý:
a) Khi dùng corticosteroid kéo dài có thể gây các tác dụng phụ như viêm dạ dày, hội chứng Cushing, loãng xương, tăng huyết áp, đái tháo đường, tăng nguy cơ nhiễm khuẩn, đục thủy tinh thể... Cần bổ sung canci, vitamin D cũng như kali và đề phòng các biến chứng tiêu hóa do thuốc.
b) Bệnh cơ do corticoid cũng là một biến chứng cần phân biệt với bệnh cơ do viêm. Nếu triệu chứng cơ nặng lên mà không kèm tăng men cơ, hoặc triệu chứng cơ không cải thiện hoặc tăng lên khi tăng liều corticoid là những dấu hiệu nhận biết tác dụng phụ này
* Thuốc ức chế miễn dịch: trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với liều cao corticoid (thông thường sau điều trị 4 tuần mà triệu chứng không cải thiện) hoặc có tiên lượng nặng như khó thở, suy hô hấp hoặc có tình trạng phụ thuộc corticoid (triệu chứng bệnh nặng lên khi giảm liều prednisolone xuống dưới 20 mg/ngày) thì cần phối hợp corticosteroid với các thuốc ức chế miễn dịch như methotrexate, azathioprin hoặc cyclophosphamid.
+ Azathioprin (Imuran) thường được dùng phối hợp với corticosteroid nhằm làm giảm liều, qua đó giảm các tác dụng phụ không mong muốn của thuốc này. Thuốc có tác dụng đối kháng chuyển hóa nhân purin, ức chế tổng hợp ADN, ARN và protein từ đó giảm tăng sinh các tế bào miễn dịch, giảm các hoạt động miễn dịch. Liều khởi đầu thường từ 1 mg/kg cân nặng/ngày trong 4- 8 tuần, sau đó tăng dần 0,5mg/kg mỗi 1 tháng, có thể tới liều 2,5-3 mg/kg/ngày. Thời gian điều trị azathioprin có thể kéo dài tới 6 tháng. Thuốc thường ít có chỉ định cho trẻ em.
+ Methotrexate uống mỗi tuần 1 lần, liều khởi đầu 7,5-10 mg/tuần sau đó tăng dần liều từ 15-25 mg/tuần tùy đáp ứng, thời gian điều trị trong 4-6 tháng. Liều cho trẻ em từ 5- 15 mg/m2 da/tuần.
+ Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng hoặc có chống chỉ định với methotrexate như có viêm phổi kẽ hay xơ phổi) thì dùng cyclophosphomid truyền tĩnh mạch 500-750 mg/m2 da, mỗi tháng 1 lần trong 6 tháng, sau đó có thể duy trì 3 tháng/lần trong 1-2 năm hoặc duy trì bằng các thuốc khác như corticoid liều thấp hay azathioprin.
* Globulin miễn dịch: đối với những bệnh nhân nặng không đáp ứng với điều trị liều cao corticosteroid hoặc có tổn thương gây liệt cơ hô hấp đe dọa tính mạng thì xét dùng globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch chậm với liều là 0,4 g/kg/ngày trong 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày trong 2 ngày, có thể nhắc lại sau mỗi tháng tùy đáp ứng. Lưu ý thuốc chỉ dùng cho người lớn.
* Các thuốc điều trị khác và thuốc mới:
+ Ngoài ra có thể dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác như mycophenolate mofetil 2g/ngày hoặc dùng cyclosporine, chlorambucine.
+ Ngày nay, cùng với sự tiến bộ của y học thì một số thuốc ức chế yếu tố hoại tử u (TNF- tumor necrosis factors inhibitors) như etanercept 25 mg tiêm dưới da 2 lần/tuần, infliximab 3mg/kg truyền tĩnh mạch ở tuần đầu, tuần 2 và tuần thứ 6, sau đó nhắc lại sau mỗi 2 tháng cũng là những thuốc có thể cân nhắc chọn lựa trong điều trị bệnh
* Điều trị tại chỗ: trong viêm da cơ, ngoài điều trị toàn thân như trên, nếu có tổn thương da vừa hoặc nặng có thể thêm chloroquine 250 mg/ngày hoặc corticosteroid bôi ngoài da.
* Theo dõi và dự phòng biến chứng:
+ Bệnh nhân viêm da cơ, viêm đa cơ, khi điều trị liều cao corticoid hoặc thuốc ức chế miễn dịch khác cần được nằm viện theo dõi sát sao các biến chứng có thể xảy ra, đặc biệt các biến chứng về tim mạch, hô hấp, xét nghiệm công thức máu cũng như chức năng gan thận.
+ Để theo dõi đáp ứng điều trị cần kiểm tra đánh giá cơ lực, trương lực cơ, làm xét nghiệm men cơ (CK). Điều trị các biến chứng và triệu chứng phối hợp khác nếu có. Phối hợp điều trị lý liệu pháp để duy trì chức năng vận động của khớp tránh biến chứng co cứng khớp.