Xơ cứng bì

Bệnh xơ cứng bì là bệnh gì?

Xơ cứng bì (scleroderma – “derma” có nghĩa là “da” hay “bì” và “sclero” có nghĩa là “xơ cứng”) là một nhóm các bệnh hiếm gặp liên quan đến sự xơ cứng hoặc siết chặt của da và mô liên kết (mô sợi tạo thành bộ khung nâng đỡ cơ thể).
Ở một số người, bệnh xơ cứng bì chỉ ảnh hưởng đến da. Tuy nhiên, đa số các trường hợp còn lại, bệnh còn làm tổn thương các cơ quan khác như mạch máu, nội tạng và hệ tiêu hóa. Tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng mà người bệnh có các dấu hiệu và triệu chứng khác nhau.
Phụ nữ mắc bệnh xơ cứng bì nhiều hơn nam giới và bệnh thường xảy ra ở độ tuổi từ 30 - 50. Hiện nay, bệnh chưa có cách chữa tận gốc, các biện pháp điều trị chỉ có thể làm giảm triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.
Xơ cứng bì là một bệnh đặc trưng bởi sự dày và siết chặt của da, đặc biệt trên mặt, cánh tay và bàn tay, kết quả là làm giảm hay mất độ linh hoạt trong cử động.

Triệu chứng của bệnh xơ cứng bì

Dấu hiệu và triệu chứng bệnh xơ cứng bì khá đa dạng, phụ thuộc vào phần cơ thể bị ảnh hưởng:

• Da: Hầu như mọi bệnh nhân xơ cứng bì đều bị cứng hoặc siết chặt một vài mảng da. Các mảng da này có thể hình bầu dục hoặc dạng đường thẳng. Số lượng, vị trí và kích thước của các mảng da khác nhau tùy theo loại bệnh xơ cứng bì. Da có thể trở nên sáng bóng vì nó bị siết chặt và vùng tổn thương sẽ bị hạn chế cử động.
• Ngón tay hoặc ngón chân: Một trong những biểu hiện sớm nhất của bệnh xơ cứng bì là sự tăng mẫn cảm đối với lạnh hoặc căng thẳng tinh thần. Khi tiếp xúc với vật lạnh các ngón có thể bị tê, đau hoặc thay đổi màu sắc. Đây là hiện tượng Raynaud, tình trạng này cũng xảy ra ở những người không mắc bệnh xơ cứng bì.
• Hệ tiêu hóa: Ngoài hiện tượng trào ngược dạ dày - thực quản làm tổn thương phần thực quản gần dạ dày, bệnh nhân xơ cứng bì cũng có thể gặp khó khăn trong việc hấp thụ chất dinh dưỡng nếu cơ ruột của họ không có nhu động đúng cách để vận chuyển thức ăn.
• Tim, phổi hoặc thận: Bệnh xơ cứng bì hiếm khi ảnh hưởng đến chức năng của tim, phổi hoặc thận nhưng các tổn thương này có thể đe dọa tính mạng.
• Hiện tượng Raynaud.

Khi nào cần đi khám bác sĩ?

Đi khám bác sĩ hoặc Gọi thoại - Gọi video với bác sĩ chuyên khoa Da liễu trên hệ thống khám từ xa Wellcare khi xuất hiện các triệu chứng nêu trên để được tư vấn, chẩn đoán và hướng dẫn điều trị bệnh.

Nguyên nhân gây xơ cứng bì

Bệnh xơ cứng bì là hậu quả của quá trình sản xuất và tích tụ collagen quá mức trong các mô cơ thể. Collagen là một loại protein dạng sợi tạo nên mô liên kết của cơ thể, bao gồm cả làn da.
Mặc dù nguyên nhân tạo ra collagen một cách bất thường vẫn chưa được biết rõ, hệ miễn dịch có vẻ như đóng một vai trò trong quá trình này. Vì một số lý do không rõ ràng, hệ miễn dịch chống lại chính cơ thể (còn gọi là tự miễn) gây ra phản ứng viêm và sản xuất collagen quá mức.

Những biến chứng của bệnh xơ cứng bì

Các biến chứng từ nhẹ đến nặng của xơ cứng bì có thể ảnh hưởng đến các bộ phận như:

• Đầu ngón tay: Hiện tượng Raynaud trong xơ cứng bì có thể rất nghiêm trọng khi dòng máu lưu thông bị tắc nghẽn làm tổn thương vĩnh viễn các mô ở đầu ngón tay, gây ra các vết lõm hoặc vết loét trên da. Một số trường hợp hoại tử cần được phẫu thuật cắt bỏ.
• Phổi: Sẹo hóa nhu mô phổi (xơ hóa phổi) có thể dẫn đến suy giảm chức năng hô hấp, làm giảm khả năng thở và khả năng chịu đựng khi vận động mạnh. Người bệnh cũng có thể bị cao huyết áp trong động mạch phổi (tăng áp phổi).
• Thận: Khi xơ cứng bì ảnh hưởng đến thận, người bệnh có thể bị cao huyết áp và gia tăng lượng protein xuất hiện trong nước tiểu. Biến chứng đặc biệt nghiêm trọng xảy ra ở thận khi huyết áp tăng cao đột ngột có thể dẫn đến cơn suy thận cấp tính.
• Tim: Sẹo ở mô cơ tim làm tăng nguy cơ xuất hiện nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim), suy tim sung huyết và viêm màng ngoài tim. Xơ cứng bì cũng có thể làm tăng áp lực lên phía bên phải của trái tim (thường do biến chứng ở phổi) và làm cho nó to ra.
• Răng: Da mặt bị thít chặt lại làm miệng bệnh nhân trở nên nhỏ và hẹp hơn, gây khó khăn khi đánh răng và cần có cách làm sạch đặc biệt. Những bệnh nhân xơ cứng bì thường không tiết đủ lượng nước bọt bình thường, làm tăng nguy cơ bị sâu răng.
• Hệ tiêu hóa: Biến chứng thường gặp là trào ngược acid từ dạ dày lên thực quản và khó nuốt – một số bệnh nhân mô tả cảm giác như thức ăn bị mắc kẹt giữa chừng xuống thực quản. Ngoài ra bệnh nhân còn bị những đợt táo bón xen kẽ với những đợt tiêu chảy.
• Chức năng tình dục: Đàn ông mắc bệnh xơ cứng bì thường bị rối loạn chức năng cương dương. Chức năng tình dục của phụ nữ cũng bị ảnh hưởng do giảm tiết chất nhờn và co thắt cửa âm đạo.

Chẩn đoán bệnh xơ cứng bì

Bởi vì xơ cứng bì có rất nhiều dạng và ảnh hưởng đến nhiều vùng khác nhau của cơ thể nên bệnh có thể rất khó chẩn đoán.
Sau khi khám lâm sàng kỹ lưỡng, bác sĩ có thể đề nghị bạn làm xét nghiệm máu để kiểm tra nồng độ kháng thể trong máu. Xét nghiệm cắt một mẩu da nhỏ bị bệnh (sinh thiết da) có thể cần thiết để tìm kiếm các dấu hiệu bất thường trong phòng thí nghiệm.
Bạn có thể cần phải đo chức năng hô hấp, chụp CT phổi và siêu âm tim.

Các phương pháp điều trị bệnh xơ cứng bì

Trong một số trường hợp, các vấn đề về da liên quan với xơ cứng bì sẽ mờ dần và tự biến mất trong ba đến năm năm. Các dạng xơ cứng bì ảnh hưởng đến nội tạng thường tiến triển xấu dần theo thời gian.

Thuốc

Hiện tại không có thuốc đặc trị cho bệnh xơ cứng bì để ngăn sự sản xuất quá mức collagen. Nhưng một số loại thuốc có thể giúp kiểm soát các triệu chứng hoặc ngăn ngừa các biến chứng. Để có tác dụng này, các loại thuốc có thể:

• Làm giãn các mạch máu: thuốc điều trị huyết áp mà làm giãn mạch máu có thể giúp ngăn ngừa các vấn đề về thận và phổi, giúp điều trị hiện tượng Raynaud.
• Ức chế hệ thống miễn dịch: thuốc ức chế hệ thống miễn dịch dùng cho bệnh nhân sau ghép tạng, có thể giúp giảm các triệu chứng xơ cứng bì.
• Giảm acid trong dạ dày: thuốc như omeprazole (Prilosec) có thể làm giảm triệu chứng của trào ngược acid.
• Ngăn ngừa nhiễm trùng: thuốc mỡ kháng sinh có thể giúp phòng ngừa nhiễm trùng vết loét ngón tay gây ra bởi hiện tượng Raynaud. Vaccine ngừa cúm và viêm phổi có thể giúp bảo vệ phổi đã bị tổn thương do xơ cứng bì.
• Giảm đau: nếu thuốc giảm đau không cần kê toa không tác dụng, bạn có thể yêu cầu bác sĩ kê toa thuốc mạnh hơn.

Liệu pháp

• Vật lý trị liệu có thể giúp bạn:
  • Kiểm soát cơn đau;
  • Cải thiện sức khoẻ và khả năng vận động;
  • Tự làm các công việc hàng ngày.

Phẫu thuật

Chỉ áp dụng khi không còn lựa chọn nào khác, các loại phẫu thuật áp dụng cho các biến chứng xơ cứng bì có thể bao gồm:

• Tháo khớp: nếu hiện tượng Raynaud gây loét ngón tay nghiêm trọng và dẫn đến hoại tử thì cần phẫu thuật cắt bỏ.
• Ghép phổi: bệnh nhân bị áp lực động mạch phổi ngày càng tăng cao (tăng áp phổi) có thể cần được ghép phổi.

Thay đổi lối sống giúp hạn chế diễn tiến của bệnh xơ cứng bì

Bạn có thể thực hiện một số bước sau để giúp kiểm soát các tiệu chứng của bệnh xơ cứng bì:

• Sống năng động: tập thể dục giúp cơ thể linh hoạt, cải thiện lưu thông máu và làm giảm độ cứng. Bài tập về chuyển động có thể giúp giữ cho làn da và khớp xương được linh hoạt.
• Không hút thuốc: nicotine gây co mạch máu và làm cho hiện tượng Raynaud tồi tệ hơn. Hút thuốc cũng có thể làm tắc vĩnh viễn các mạch máu. Hãy tham khảo ý kiến bác sĩ Cai nghiện nếu việc bỏ thuốc gặp khó khăn.
• Kiểm soát chứng ợ nóng (heartburn – hiện tượng trào ngược acid): Tránh các loại thực phẩm gây ợ hơi hoặc ợ nóng và tránh ăn khuya. Nâng cao đầu khi ngủ để giữ cho acid trong dạ dày không trào ngược lên thực quản. Thuốc trung hoà acid có thể giúp giảm các triệu chứng.
• Tự bảo vệ tránh bị lạnh: mang găng tay để bảo vệ bàn tay của bạn bất cứ khi nào tiếp xúc với vật lạnh – ngay cả khi sử dụng ngăn đá tủ lạnh. Khi bạn ở ngoài trời lạnh, hãy nhớ che mặt và đầu cũng như mặc nhiều lớp quần áo ấm.
• Thiền định và các kỹ thuật thư giãn: có thể giúp bạn chống chọi với sự khó chịu của bệnh xơ cứng bì, giúp giảm đau và bớt mệt mỏi.